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是什么导致了听力损失?又是什么让听力再次下降?

江阴环城北路惠耳  2017-6-14 09:53

被确诊为“听力损失”后,大多数人比较关注的是“如何补偿听力,该选助听器还是人工耳蜗”。关于选配助听器或耳蜗的话题,耳朵树之前已经做过多次科普了,今天想要跟大家聊的是为什么会出现听力损失,确诊听损后,如果听力再次下降会是什么原因。
我们将从“哪些遗传基因容易导致听力下降”和“后天哪些病变容易导致听力再次下降”两大方面为大家深度剖析各中原因,切莫知其然而不知其所以然。


四大基因杀手是导致遗传性听损的主要原因


资料显示,60%以上的听力损失由遗传导致,听力正常的夫妇如果携带听损基因,也面临生育听损宝宝的风险。我国每年新增听损宝宝超6万,其中先天性听力损失宝宝有3.5万。
什么是遗传性听力损失?就是指掌控听觉系统功能的遗传物质出了问题而导致的听力障碍,这种问题不仅影响患者本身,而且还可以遗传给后代,犹如一个隐性杀手在人类的群体中代代相传。常见的导致听力损失的基因主要有四大类
基因突变

相关症状
先天性重度以上感音神经听力损失
21%听损者携带此基因突变


后天高频感音神经性听力损失
中国人群中此基因携带率<3%


药物性听力损失
4.4%听力损失者携带
此基因突变
大前庭导水管综合征先天或后天
中度以上感音神经性听力损失
14.5%听损者携带此基因突变
1、GJB2基因——常染色体隐性遗传
这种基因导致的听力损失,在由基因导致的先天性听力损失中比例占70-80%。隐性遗传的听损,往往在出生后才被发现为重度或极重度听力损失。令很多家长费解的是,为什么听力正常的父母会生育一个先天性听损的孩子?主要原因是父母双方都是听损基因的携带者(因为是隐性,所以携带者没有表现),遗传给孩子的时候,因为基因的匹配(有一定几率)导致孩子先天就有听力损失,这种情况往往是很难立刻接受的。
虽然很多父母很难接收这个事实,但如果孩子被确诊了听损,那么60%的可能首先考虑为遗传导致,而在遗传性听损中70-80%考虑是隐性遗传的。


2、线粒体12SrRNA——遗传和环境互相影响导致的药物性听力损失
这种听损患者存在母系遗传(只有女性会遗传给下一代,下一代不分男女均可发病)的线粒体基因突变,表现为对氨基糖甙类药物(庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素等)极其敏感,可以说只要用一针就可以导致听力损失。如果发现家里有人因感冒发烧曾经用过氨基糖甙类药物后而出现听力损失的情况,一定要重视并尽早到医院进行基因检测,看看是否有药物敏感的基因突变,以便在今后的生活中谨慎用药,避免发生听力损失。


3、GJB3基因——常染色体显性遗传
家族中每一代人中约50%会出现听损患者,无论男女均可发病。表现为孩子在刚出生的时候听力正常,到青春期或中年出现逐渐加重的听力损失。这种听损很容易被认为是环境因素导致或被认为是偶然因素所致,而忽略了遗传在其中的作用。因此,当发现家族中有两个以上的人在不知不觉中开始出现听力损失时,应该考虑存在遗传性听损的可能。


4、SLC26A4基因——波动性下降的感音神经性听力损失
这种基因导致的病变也就是我们所说的“前庭水管扩大综合征”。前庭水管扩大综合征的症状比较特殊,一部分在刚出生的时候就表现为比较严重的听力损失,还有一部分刚出生时的听力损失并不重。不过不论是哪种情况,在头部轻度外伤、摔倒甚至于跑跳运动后均有可能出现听力下降。
前庭水管扩大综合征导致的听力损失,对于3岁以内的幼儿,家长很难意识到孩子的听力出现问题,只是发现孩子对声音不敏感,对父母的声音指令反应也比较迟钝。因此,一个刚出生的幼儿,一定要进行听力筛查,以便尽早发现可能存在的听力损失。如果孩子患有前庭水管扩大综合征,随着成长,在6岁以前,每年进行一次听力检测是很有必要的,这样可以避免孩子随后的听力损失影响言语的发育进而导致孩子言语障碍,保证孩子可以健康活泼的成长。


耳朵树以上分析,是希望每一位听损朋友或听损小朋友的家长都能清楚地了解“听损”的原因,如果与以上四种遗传基因有关,那一定要对号入座多掌握一些日常护理的方式方法。除此之外,在未来的康复路上,各位朋友也应该多多关心如何避免听力再次下降。


警惕这些病变导致听力再次下降

在容易导致听力下降的病变中,我们从耳朵和其他病变两方面来说。
1、耳朵内部结构病变导致听力下降
急性化脓性中耳炎
本病多见于儿童,感冒着凉后有可能随着感冒症状同步或随后出现,是细菌感染引起的中耳黏膜的急性化脓性炎症。表现为耳内疼痛,涨闷、阻塞,听力下降,呈现为轻度的传导性听力损失。一部分患儿可在数日至数周内不经任何治疗而痊愈,听力也自然恢复。大部分患儿可经过抗生素和消炎药的治疗而痊愈,不留后遗症。但也有一部分急性化脓性中耳炎患者经各种方法治疗仍不能控制炎症,流脓不断,形成慢性化脓性中耳炎(慢性的更严重!)。


慢性化脓性中耳炎
是指中耳黏膜、骨膜或深达骨质的慢性化脓性炎症;临床表现为耳内间断或持续性流脓、鼓膜穿孔、听力下降。患耳可有不同程度的传导性或混合性听力损失,听力下降的程度和性质与鼓膜穿孔的大小、位置、听骨链的连续程度、迷路破坏与否有关。


混合性听损
由于我们耳朵的传音结构(外耳和中耳)及感音或神经系统(内耳及听神经)都受到损害而引起的听损称为混合性听损。混合性听损的两部分病变,可为同一疾病所致,也可为两种互不相关的疾病所致。
情况1:化脓性中耳炎有传音性障碍,当其毒素物质经圆窗膜渗入迷路引起感音性障碍时,即可出现了混合性听力损失,这属于同一疾病所致。
情况2:耳硬化症镫骨固定者有传音性听损,耳蜗耳硬化症者有感音性听损,两种互不相关的原因也可引起混合性听损。也就是说可能先患上传音性听损,后患上感音性听损;也或许先患上感音性听损,后患上传音性听损。(以上都是举例,实际情况非常复杂)
混合性听损及早治疗,活血消炎防治溶解疤痕纤维粘连,听力是可以恢复的。但如果常年不能控制炎症,则听力损失会不断加重,形成严重的混合性听力损失。
耳朵树提醒各位,对混合性听损的诊断,除了要做常规的听力检查外,还要做耳镜检查,在就诊时还应当向主治医师详细说明病史,方便医师对病情做出全面、客观的判断,及时治疗、尽早恢复。


腺样体肥大
一部分孩子(其中以肥胖儿,易感冒儿居多)会在2岁左右开始出现睡觉时打鼾,鼻塞,流涕等症状,随即出现渐进的听力减退的现象。这种症状常常容易被家长忽视,也有医生会被肥胖、睡姿不良、感冒、慢性鼻炎等病因所迷惑,而忽视了腺样体肥大也是此阶段儿童比较常见的导致听损的重要因素。
腺样体位于咽后部,为一淋巴结,出生即有。在2岁左右开始发育,并持续到6岁左右;7、8岁时开始萎缩,成人后只留有痕迹(也有成人腺样体肥大者,比较少见)。在鼻腔分泌物,脓液或急慢性咽喉炎症的反复刺激下会逐步增生,体积变大,(多数同慢性扁桃体炎同时存在)直至影响呼吸,出现打鼾现象,慢性鼻炎患者也会由此导致鼻通气更为不良。如果此阶段孩子有这样的情况出现,家长一定要及时带孩子就医,避免腺样体过度增生压迫咽鼓管咽口而引发渗出性中耳炎,最终导致孩子听力损失。

2、四大病变容易导致听力下降
糖尿病:糖尿病会损害人体全身的神经和血管,包括脆弱的耳部。
食物过敏:食物过敏通常会引起皮肤出红疹,也会影响听力,中耳炎更常见于儿童。
带状疱疹:带状疱疹病毒会引起神经和神经周围区域皮肤的痛感,尽管被感染的部位通常是胸部,头部有时候也会被感染,包括听觉神经。
蚊虫叮咬:蚊虫会传播莱姆病,这种疾病在春季和早夏期间更容易被传染。它的早期症状包括皮肤上出现红疹、类似流感的症状和关节疼痛,通过血液检测就能诊断。但如果不加治疗,一周左右就会出现听力丧失、头疼等症状。

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